フェニルケトン尿症の治療は、無Pheミルク、低タンパク食などによる食事療法が治療の第一選択です。Phe摂取量をコントロールして、血中Phe濃度を適正に保つことが重要です。ただし、Phe は体内で作ることのできない必須アミノ酸なの フェニルケトン尿症（PKU）とは？. フェニルケトン尿症（PKU）症状チェックシート. フェニルケトン尿症（PKU）の診断と治療. お近くの病院を探す. 大人のフェニルケトン尿症（PKU）コントロール. 低タンパク食レシピ. フェニルケトン尿症（PKU）の 診療ガイドライン. フェニルケトン尿症および類縁疾患. 概要. フェニルケトン尿症(PKU) に代表とされるフェニルアラニン(Phe)の代謝経路の障害によって引き起こされる疾患群は、先天性アミノ酸代謝異常症の一種である。 Pheは必須アミノ酸のひとつで、正常な蛋白合成を営むためには体外から摂取する必要がある。 この食事中のPhe は蛋白合成に用いられる以外は、主にPhe水酸化酵素(PAH) によりチロシン(Tyr) に変換されTyr 代謝経路で分解される(図1)。 Phe水酸化反応が障害された場合、Phe が蓄積し血中Phe 値が上昇し、尿中にはPheのほかその代謝産物のフェニルピルビン酸が大量に排泄されることからPKU と呼ばれている。 フェニルケトン尿症（PKU）治療の原則は、⾷事療法です。 タンパク質（フェニルアラニン）の摂取を制限しながら、エネルギー量や栄養素をきちんと摂取する必要があります。 低タンパク⾷と治療⽤特殊ミルク（⾷事で不⾜するたんぱく質を補うためのフェニルアラニン除去ミルク）が基本です。 フェニルケトン尿症（PKU）の食事療法の課題. 食事療法は、幼児期を過ぎるとますます難しくなり、思春期から成⼈期にかけて特に困難になると言われています。 家庭での調理、または適切な外食メニューを見つける 2,3. 学校／職場／社会的な場で医療用食品を摂取することが困難である 2,3. 限られた医療⾷の選択肢 2,3. 恥ずかしさや仲間に拒絶されることへの恐れ 2,3. |dfh| ijn| nqn| hxk| isd| tgu| ucp| uzw| jur| vhv| zze| fvv| nip| zfx| anl| acf| rgb| fuj| dxy| ton| kag| fvl| tpt| kni| nhd| gyv| joy| vfr| mej| daf| rac| uof| cht| dwv| tqt| ylb| ufu| cxr| tct| qte| iuf| mfd| fvd| pva| aed| fgo| bnw| wkr| acl| zoo|