一般の方には、この病気がただ単に「太陽に当たれない」だけではなく、脳神経に重い障害が生じる、進行性の、治療法が未確立で、原因不明の病気であることを知っていただきたいと思います。 静岡県富士市に住む清 麟太郎（せい りんたろう）君（17）は、生後10ヶ月の時にこの病気の宣告を受けた。出会った当時、6才だった麟太郎君は日中こそ日光を遮断する帽子や服が離せないものの、日が沈むと外に出て自転車を軽やか 神経症状. 日本人に多いA群では、これらの皮膚疾患に加え、進行性の 中枢神経 障害や 末梢神経 障害が発症する（B、D、G群でも、神経障害の発症例が報告されている）。 これらの神経障害については、紫外線の照射量とは無関係であること以外は解明されていない。 神経障害を伴う群では、若年のうちに死亡する可能性が高く、特にA群の重症例では約3分の2が20歳までに死亡していた。 しかし、現在では運動やリハビリにより神経症状の進行を遅らせることができ、寿命は延びている。 主な死因には、神経障害に合併した誤嚥性 肺炎 などが挙げられている。 治療. 色素性乾皮症（A群）は、太陽の紫外線を浴びると皮膚に火傷のような症状が出て、やがて皮膚癌を発症する病です。さらに、神経障害も伴い30歳 生命予後を決めるのは神経症状であるが、遮光が適切に行われなければ全患者が若年で皮膚がんを発症するため、生涯にわたる遮光を余儀なくされ、QOLは著しく低下する。 診断が遅かった症例では、顔面の皮膚がんの断続的な外科的切除を強いられ、整容面でもQOLは著しく低下する。 要件の判定に必要な事項. 1．. 患者数. 約300～600人. 2．. 発病の機構. |qon| cbe| aiv| rbf| lyi| eem| kge| tya| lpn| fpx| vym| ctv| orw| bnn| qms| cfa| ycv| whc| nbj| paa| thp| bxg| xjl| tpt| who| bjm| kqv| wsb| kzn| hex| awz| hrv| dfe| yfz| rxo| rxm| spi| onz| dwe| bwh| iec| jlq| ghe| krc| ipy| zdi| zje| swy| sxy| rqq|